Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogéneo de tumores que pueden desarrollarse en distintas partes del organismo y cuya diversidad clínica dificulta, en muchas ocasiones, su identificación. Los síntomas pueden confundirse con los de otras enfermedades y el desconocimiento de estas patologías contribuye a retrasar el diagnóstico. Por eso, con motivo de su Día Mundial, que se conmemora cada 10 de noviembre, la asociación de pacientes NET España pone el foco en la necesidad de mejorar el conocimiento de la enfermedad, agilizar el diagnóstico y garantizar una atención especializada y equitativa.
«A veces, los médicos no piensan en un tumor neuroendocrino, sino en otras muchas patologías. Hay mucho retraso diagnóstico», explica Amelia Guirao, vocal de NET España. Para los pacientes, llegar a conocer el origen de sus síntomas es fundamental, pero el camino hasta ese momento puede estar marcado por la incertidumbre, las pruebas y las consultas sucesivas.
Una enfermedad diversa que puede pasar desapercibida
Los tumores neuroendocrinos se originan en las células del sistema neuroendocrino, distribuidas por todo el cuerpo y responsables de producir hormonas que intervienen en distintas funciones del organismo. Aunque aparecen con frecuencia en el tubo digestivo y el páncreas, también pueden localizarse en el pulmón y en otros órganos.
Esta variedad explica que no exista una única forma de manifestación. Algunos tumores producen hormonas en exceso y provocan síntomas; otros no generan una actividad hormonal evidente y pueden pasar más desapercibidos. Cuando aparecen, las manifestaciones pueden incluir diarrea, dolor abdominal, enrojecimiento de la piel, sudoración o palpitaciones, entre otras, dependiendo de las características y la localización del tumor.
La mayoría de estos tumores son esporádicos, aunque existen formas asociadas a síndromes hereditarios que requieren una valoración específica. En estos casos, la identificación de un posible componente genético también puede tener implicaciones para los familiares del paciente.
La diversidad de sus manifestaciones y la ausencia de síntomas específicos dificultan que los tumores neuroendocrinos se encuentren entre las primeras posibilidades diagnósticas. En ocasiones, se detectan de manera incidental durante pruebas realizadas por otros motivos; en otras, el diagnóstico llega después de un periodo prolongado de síntomas y consultas médicas, incluyendo diagnósticos erróneos.
Para Amelia Guirao, aumentar la sospecha clínica es una de las prioridades. «Necesitamos médicos que conozcan más la enfermedad y que tengan más sospecha de esto», señala. La formación de los profesionales de Atención Primaria resulta especialmente importante para orientar las pruebas y facilitar una derivación temprana cuando exista sospecha de un tumor neuroendocrino.
Del alivio del diagnóstico a la incertidumbre
Recibir el diagnóstico supone, para muchos pacientes, una experiencia difícil de explicar. «Es un diagnóstico doble», afirma Guirao. Por un lado, llega el alivio de poner nombre a lo que sucede después de un tiempo de incertidumbre y angustia; por otro, aparece el miedo ante una enfermedad poco conocida y las dudas sobre su evolución, los tratamientos y las consecuencias para la vida cotidiana.
«Por fin sabes lo que tienes», explica la representante de NET España. Sin embargo, el hecho de que se trate de un tumor neuroendocrino puede generar nuevas preguntas: qué significa exactamente el diagnóstico, qué opciones terapéuticas existen y si el equipo médico que atiende al paciente tiene experiencia en este tipo de tumores.
La información que reciben los pacientes en el momento del diagnóstico resulta, por tanto, esencial. Comprender la enfermedad, conocer las alternativas terapéuticas y poder plantear dudas a profesionales con experiencia ayuda a afrontar el proceso con mayor seguridad. Cuando las explicaciones son insuficientes o no se dispone de los recursos especializados necesarios, la incertidumbre puede prolongarse también después del diagnóstico.
A esta situación se suma el impacto emocional que puede acompañar a la enfermedad.
“En los casos hereditarios, además, conocer la posible implicación genética puede despertar preocupación por los hijos, los hermanos u otros familiares. Estas inquietudes requieren una atención sensible, que permita resolver dudas sin añadir culpabilidad a una situación que el paciente no ha elegido”. destaca Guirao.
Equipos especializados y atención multidisciplinar
El abordaje de los tumores neuroendocrinos depende de las características de cada caso, entre ellas la localización, el grado y el estadio del tumor, la posible presencia de metástasis y su actividad hormonal. La cirugía puede ser una opción cuando las características de la enfermedad lo permiten, mientras que otros pacientes necesitan diferentes estrategias terapéuticas y tratamientos dirigidos a controlar los síntomas.
La complejidad de estas patologías hace necesario que profesionales de distintas especialidades trabajen de forma coordinada. Oncología, endocrinología, cirugía y otras disciplinas pueden intervenir en función de las necesidades de cada persona.
«Necesitamos equipos multidisciplinares y específicos de los tumores neuroendocrinos», reivindica Guirao
La experiencia de los profesionales y la coordinación entre centros son factores relevantes para mejorar el diagnóstico y adecuar el tratamiento a las particularidades de cada tumor.
Sin embargo, el acceso a estos recursos no es igual en todos los territorios. Aunque España cuenta con centros con experiencia en estas patologías, no todos los pacientes disponen de una unidad especializada cerca de su lugar de residencia. Esta situación puede dificultar las derivaciones y el acceso a una valoración experta.
Por ello, NET España defiende una mayor formación de los profesionales sanitarios, una mejor comunicación entre equipos y circuitos de derivación que permitan que los pacientes lleguen a los especialistas adecuados con la mayor rapidez posible incluyendo acuerdos y convenios entre hospitales. También resulta importante identificar los posibles síndromes hereditarios y facilitar el acceso a las unidades correspondientes de cáncer familiar con prontitud.
NET España: escuchar, orientar y acompañar
La Asociación de Pacientes con Tumores Neuroendocrinos de España, NET España, nació en 2016 impulsada por personas afectadas por esta enfermedad con el propósito de ser la voz de todos los pacientes con NET y representantes en foros y mesas de trabajo con diferentes agentes implicados (SSCC, industria farmacéutica, administración, gestores, otros colectivos de pacientes, etc), con el fin de mejorar la vida de los pacientes y su entorno familiar, defender sus intereses, dar visibilidad a una patología poco conocida y ofrecer soporte a pacientes y familiares mejorando el conocimiento de su patología.
Su labor abarca la escucha activa, la orientación personalizada, la divulgación, la formación y la investigación. La asociación organiza talleres y encuentros formativos, promueve el intercambio de experiencias y colabora con profesionales sanitarios, entidades de pacientes y organizaciones nacionales e internacionales. Asimismo, trabaja para favorecer el conocimiento de la enfermedad y acercar a los pacientes a los recursos disponibles, con un sólido compromiso con la investigación a través de facilitar a los pacientes la participación en los EECC y reunir fondos para becas entre otras actividades.
Para Guirao, el acompañamiento personal ocupa un lugar central. Las necesidades no son iguales para todas las personas: algunas requieren orientación sobre su proceso asistencial; otras necesitan apoyo psicológico, asesoramiento nutricional o ayuda para afrontar las consecuencias laborales y familiares de la enfermedad.
«Sobre todo, es importante la escucha activa y la atención personalizada», resume. La asociación también puede ayudar a resolver dudas, orientar hacia especialistas y facilitar la búsqueda de una segunda opinión cuando sea necesario.
Este acompañamiento es especialmente importante en una enfermedad que puede generar muchas preguntas y en la que la información rigurosa contribuye a que los pacientes participen de manera más activa en las decisiones relacionadas con su salud.
Este año celebran su décimo aniversario. “Un logro que nos hace estar muy orgullosos. El camino no ha sido fácil, pero aquí estamos”.
«Hay que pensar en cebras»: una llamada a reconocer lo diferente
NET España recurre a la imagen de las cebras para recordar que, ante unos síntomas, no siempre hay que pensar únicamente en las enfermedades más habituales. La metáfora invita a contemplar también diagnósticos menos frecuentes, especialmente cuando las manifestaciones persisten y no encuentran una explicación satisfactoria.
«Cuando oyes ruido de cascos piensas en caballos, pero hay que pensar también en cebras», explica Guirao. Esta imagen simboliza tanto la dificultad de reconocer los tumores neuroendocrinos como la diversidad de las personas que conviven con ellos.
La representante de NET España insiste en que esa diversidad no debe entenderse únicamente como una dificultad, sino como una razón para ofrecer una atención individualizada: «No quiero ver la diversidad como una dificultad, sino como algo especial», señala, defendiendo que cada paciente reciba el cuidado que necesita, tanto desde el punto de vista físico como psicológico.
En el Día Mundial de los Tumores Neuroendocrinos, el mensaje de los pacientes es claro: mejorar el conocimiento de la enfermedad, favorecer su reconocimiento, reforzar la especialización y garantizar una atención coordinada son pasos fundamentales para avanzar hacia una mejor calidad de vida.
Y, como recuerda Amelia Guirao, el acompañamiento también depende de la fuerza colectiva: «Juntos somos más y llegamos a más sitios». Un llamamiento a pacientes, familiares y personas cercanas para conocer NET España y contribuir a que los tumores neuroendocrinos sean cada vez más visibles.